Гидроцефалия у детей: 6 подходов к классификации, 5 важных советов родителям

Лечение гидроцефалии

Эндоскопическая вентрикулостомия позволяет избежать имплантации инородного тела.

В случае постановки диагноза «гидроцефалия» (любой причины) ребенок должен быть осмотрен нейрохирургом. Чаще всего дети с гидроцефалией лечатся хирургически, и нейрохирург определяет показания и противопоказания к операции. Наблюдение детей с гидроцефалией только невропатологом или педиатром безучастия нейрохирурга является ошибкой и порой приводит к необоснованной задержке хирургического вмешательства.

Родителям нелегко дается решение о необходимости выполнить операцию. Однако длительное повышение внутричерепного давления вызывает задержку психомоторного развития, которое не всегда удается компенсировать после необоснованно отложенного хирургического вмешательства. Следует также отметить, что непомерно большая голова ребенка, страдающего водянкой, даже после операции уже не станет прежних размеров — можно будет только остановить ее дальнейший рост. В буквальном смысле слова, ребенку будет трудно носить ее на плечах, кроме этого, в дальнейшем это вызовет много косметических проблем. Родители детей с гидроцефалией должны знать, что даже если невропатолог не направляет их к нейрохирургу, они должны проявить инициативу и сами организовать эту консультацию.

Цель операции заключается в том, что ликвор отводится из желудочков головного мозга в другие полости организма. Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ). По системе силиконовых катетеров ликвор из бокового желудочка головного мозга оттекает в брюшную полость, где всасывается между петлями кишечника. Количество вытекающего ликвора регулируется специальным клапаном. Катетеры проводятся под кожей и снаружи не видны. Ежегодно в мире выполняется более 200 тысяч таких операций. Шунтирующие системы спасли миллионы детских жизней.

Реже ликвор отводится в правое предсердие (вентрикуло-атриальное шунтирование), в большую затылочную цистерну (операция по Торкильдсену) либо спинномозговой канал на уровне поясницы соединяется катетером с брюшной полостью (люмбо-перитонеальное шунтирование).

С развитием современной эндоскопической техники (эндоскоп вводится в полости тела человека через небольшие разрезы, позволяет осматривать их, проводить манипуляции) появилась возможность лечения больных без установки шунтирующей системы. При помощи эндоскопа в глубине мозга создается обходной путь для оттока ликвора. Эта очень эффективная операция (она носит название эндоскопическая вентрикулостомия), которая позволяет избежать имплантации инородного тела, каким является шунтирующая система, и тем самым предотвратить многие осложнения. К сожалению, помочь этой операцией можно лишь ограниченному числу больных (около 10% от всего количества пациентов) с некоторыми формами окклюзионной гидроцефалии. В остальных случаях приходится ставить шунтирующую систему, так как улучшения от эндоскопической операции не будет.

Успешно выполненная операция останавливает прогрессирование заболевания. Большая часть детей имеет возможность вернуться к нормальной жизни, наравне со здоровыми сверстниками посещает детский сад, школу.

В некоторых случаях больные с гидроцефалией не оперируются, а находятся под наблюдением и в течение более или менее продолжительного промежутка времени принимают Диакарб (препарат, уменьшающий выработку спинномозговой жидкости). Это делается в тех случаях, когда нет очевидных признаков прогрессирования заболевания и повышения внутричерепного давления. Наблюдение проводится под строгим контролем невропатолога или нейрохирурга с частыми осмотрами, измерениями окружности головы ребенка, повторными НСГ или КТ-исследованиями.

Как проявляется заболевание

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Возраст ребенкаНорма окружности головы, см
До 29 дня жизни34-35
1 месяц36-37
2 месяца38-39
3 месяца40-41
6 месяцев43-44
9 месяцев45-46
12 месяцев46-47
24 месяца48-49
3 года49

Другими симптомами будут:

  • на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
  • ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
  • малыш плохо набирает вес;
  • позже 3 месяцев начинает держать голову;
  • не умеет улыбаться;
  • начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
  • кожа на голове становится тонкой и блестящей;
  • податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
  • лоб увеличен в размерах;
  • зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
  • надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
  • отмечается расходящееся косоглазие;
  • частые срыгивания при кормлении;
  • запрокидывание головы;
  • трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
  • опущение век;
  • при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
  • ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

  • судороги;
  • рвоту;
  • плач на одной ноте;
  • сонливость;
  • приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
  • может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

  • головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
  • на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
  • боли за глазами давящего характера;
  • плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
  • тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
  • нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
  • успеваемость ребенка снижается;
  • нарушение координации;
  • снижение силы мышц;
  • недержание мочи;
  • гиперактивность;
  • дефицит внимания;
  • дрожание подбородка;
  • судороги с потерей сознания;
  • раздражительность;
  • неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
  • ожирение;
  • ходьба на цыпочках;
  • выделение большого количества мочи;
  • круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Классификация патологии

Она нужна для определения врачом тактики лечения. Формируют же классификацию много факторов: и причины появления, и состояние ликворовыводящих путей, и уровень внутричерепного давления, и некоторые другие факторы.

По течению

  • Острая: внутричерепное давлении нарастает быстро, состояние резко (за трое суток или меньше) ухудшается.
  • Подострая: нормальное состояние ухудшается в течение 3-6 месяцев, приводя к тяжелому поражению мозговых структур.
  • Хроническая: внутричерепная гипертензия развивается медленно, за 3-6 месяцев. Эта форма более характерна для открытой гидроцефалии

Основные виды по морфологическому критерию

  • Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия: в этом случае процессы секреции ликвора и его всасывания не соответствуют друг другу. Желудочки свободно сообщаются между собой и с межоболочечным пространством, в котором происходит всасывание спинномозговой жидкости. Это состояние развивается вследствие: менингитов, саркоидоза, мозгового кровоизлияния, метастазов. Иногда патология развивается вследствие опухоли одного из сосудистых сплетений, которое и вырабатывает ликвор.
  • Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия. В этом случае ликворовыводящие пути блокируются на каком-то уровне, из-за чего они оказываются расширенными и разобщенными. Эта форма чаще встречается чаще у детей, протекает хуже. Ее причины: стеноз водопровода, закупорка отверстий Мажанди и Лушка, кисты, кровоизлияния.
ОткрытаяЗакрытая
Подвиды по механизму
Гиперпродукционная форма. Здесь образуется избыток ликвораАрезорбтивная форма. Ликвора образуется нормальное количество, но он практически не всасываетсяСмешанная гидроцефалия. Так называется процесс, когда ликвора больше образуется, чем всасываетсяТакого деления нет
Подвиды по морфологическому критерию
Внешняя гидроцефалия: ликвор больше скапливается в пространстве между оболочкамиСмешанная форма: нет места преимущественного скопления ликвораВнутренняя гидроцефалия: спинномозговая жидкость скапливается больше в желудочках мозгаВнешняя форма (ликвор переполняет субарахноидальное пространство)Внутренняя форма: ликвор переполняет желудочки)
По уровню внутричерепного давления
Гипертензивная форма: внутричерепное давление повышеноНормотензивная форма: давление внутри черепа нормальное. Обычно это бывает вначале, после чего гидроцефалия переходит в гипертензивную формуГипотензивная форма – давление внутри черепа понижено. Такое бывает крайне редкоГипертензивная форма. Встречается наиболее частоНормотензивная формаГипотензивная форма

По выраженности нарушений

Также оба вида гидроцефалии – наружная и внутренняя – имеют деление в зависимости от выраженности имеющихся на данный момент нарушений. Так, она может быть:

  • Компенсированной: когда состояние диагностировано, но симптомов этого нет, ребенок развивается нормально;
  • Декомпенсированной: имеются выраженные нарушения состояния.

Имеется и деление гидроцефалии на степени, при постановке которой учитываются данные, полученные при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастом. Так, гидроцефалия может быть:

  • умеренная – когда имеются только небольшие изменения структур мозга;
  • выраженная – ликвороносные пути увеличены значительно, имеются изменения вещества мозга.

Умеренная гидроцефалия очень опасна, так как при отсутствии симптомов родители считают ее гипердиагностикой и прибегать к лечению не хотят. Между тем, патология склонна к прогрессированию.

Стабильность проявлений

Следующей частью диагноза является стабильность проявлений гидроцефалии. По этому критерию она делится на:

  • прогрессирующую: симптомы нарастают, состояние ухудшается;
  • стабилизировавшуюся: изменений состояния не происходит;
  • регрессирующую: проявления заболевания постепенно исчезают.

Таким образом, в диагнозе после слова «гидроцефалия» стоит достаточно много определений: наружная или внутренняя, компенсированная или декомпенсированная, прогрессирующая, регрессирующая или стабилизировавшаяся, и так далее. Определения болезни по каждому из параметров нужны для выбора тактики лечения.

Кроме открытой и закрытой существует и третий вид гидроцефалии – «ex vacuo» или заместительная. В этом случае жидкость в черепе появляется из-за атрофии мозга («природа не терпит пустоты»), что происходит вследствие:

  • врожденного уменьшения размеров головного мозга;
  • нарушения тока крови в сосудах, питающих мозг;
  • прионных инфекций, поражающих вещество мозга.

Гидроцефалия. Лечение и диагностика у детей в Израиле

Ранняя диагностика такого заболевания как водянка головного мозга является основным фактором благоприятного прогноза в лечении. К первичным методам диагностики водянки головного мозга в отделении детской неврологии клиники Шнайдер относят посещение педиатра, производящего замеры роста окружности головы у новорождённых. Составляется соответствующий график, отражающий динамику изменения её размера. Проводится осмотр глазного дна. Так же не стоит пренебрегать адекватной оценкой выраженной симптоматики водянки. Зачастую из-за тошноты, рвоты, либо нарушения зрения пациент получает лечение от заболеваний желудочно-кишечного тракта или болезней глаз

Водянка головного мозга походит на другие заболевания, поэтому очень важно обратиться к высококлассным специалистам, таким как медики отделения детской нейрохирргии клиники Шнайдер, которые обладают знаниями и современными средствами диагностики, давая реальную возможность сохранить жизни и здоровье ребёнка

К традиционным средствам диагностики водянки головного мозга относятся:

  1. Рентгенологическое изучение черепных костей и его разновидности;
  2. Вентрикулография — разновидность рентгенологического исследования, дающее возможность исследовать полости мозга через введение контрастного вещества в ликвор;
  3. Пневмоэнцефалография — вид рентгенологического исследования, где посредством катетеризации вводится газ в желудочки и полости мозга, где газ действует как контрастное вещество, позволяя понять  состояние желудочков и субарахноидальных полостей;
  4. Ангиография — рентгенологическое исследование кровеносной системы посредством введения в кровь непроницаемого для рентгеновского излучения красителя, позволяющего отследить положение кровеносной системы в мозгу;
  5. Электроэнцефалография — позволяет выявить патологии в показателях биоэлектрической активности мозга, являющихся косвенным подтверждением диагноза — водянка головного мозга.

К современным средствам диагностики водянки головного мозга можно отнести:

  1. Нейросонография (ультразвуковое исследование мозгового вещества через родничок или височную область черепа) проводится у детей до полутора-двух лет, пока не произошло возрастного уплотнения черепной коробки. Необходимо отметить, что нельзя ставить диагноз на результатах лишь данного метода диагностики водянки головного мозга, ввиду недостаточной точности исследования;
  2. Ультразвуковая допплерография — позволяет понять состояние кровотока в мозгу. Эффект Допплера основан на разнице в скоростях отражения ультразвуковых волн от движущихся объектов;
  3. Компьютерная томография (КТ) имеет высокое разрешение, что позволяет точно поставить диагноз. Суть исследования состоит в сканировании тела рентгеновским лучом в разных плоскостях, после чего компьютер компилирует все изображения в объёмное и чёткое изображение;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является очень точным и более информативным способом исследования, такого заболевания как водянка головного мозга. В отличие от КТ, картина состояния полостей и движения спинномозговой жидкости строится посредством излучения магнитного поля и преобразования сигналов компьютером в объёмную картинку;
  5. Позиционно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет исследовать состояние мозгового вещества или других структур организма посредством регистрации динамики метаболизма поражённых тканей, для чего используется введение изменённого слаборадиоактивного аналога глюкозы, излучающую фотоны, фиксируемые специальной гамма-камерой, таким образом можно понять, как водянка головного мозга повлияла на функции отдельных его участков;
  6. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) работает подобно позиционно-эмиссионной томографии, однако используются другие изотопы излучающие фотоны, так же к её плюсам стоит отнести меньшую себестоимость исследования.

Последствия и прогноз заболевания

Прогноз заболевания во многом зависит от его непосредственной причины, возраста ребёнка, тяжести течения и своевременности обращения за помощью к врачу. Врождённая гидроцефалия, по данным исследователей, переносится детьми легче, нежели приобретённая.

Гидроцефалия головного мозга у новорождённых требует своевременного лечения. Если им пренебречь, то могут возникнуть следующие неблагоприятные осложнения:

  • Нарушения речевого, зрительного или слухового аппарата;
  • Грубые психосоматические расстройства (различные степени олигофрении, нарушения личности, эпилептические приступы);
  • Инвалидность по причине ДЦП и физической недееспособности ребёнка.

Рекомендации по профилактике заболевания:

заблаговременно планировать беременность (прегравидарная подготовка, включающая в себя прием витаминных комплексов, в частности, фолиевой кислоты, отказ от курения, приёма алкогольных напитков, некоторых лекарственных препаратов);
своевременно проходить скрининги с целью исключения пороков развития плода;
с осторожностью использовать инструментальные пособия в процессе родовой деятельности, поскольку неправильное их использование может травмировать малыша.

Таким образом, гидроцефалия у детей является заболеванием, неблагоприятно влияющим на развитие ребёнка, на качество его жизни в дальнейшем. Своевременная диагностика может устранить такую проблему еще на начальных этапах и избежать в дальнейшем неблагоприятных последствий.

Варенька: страдания были связаны с шунтом

— Я еще в детстве знала, что у меня будет сын Степка и дочь Варенька. Но как-то не складывалось, — рассказывает Елена Кирина из города Сортавала (Карелия). Семь лет у нас с мужем не было детей. Обследовались, лечились. Наконец мне сказали, что я беременна и у меня двойня, от радости упала на пол и заревела. А потом в 14 недель на УЗИ стало понятно, что у Варюши синдром Денди-Уокера, мозжечок не развивается и она, скорее всего, не выживет, а если и выживет, то станет инвалидом. Нам предлагали сделать аборт, но при аборте мог пострадать Степка. Да и вообще я всегда была против абортов. Мы решили рожать. Весь оставшийся срок беременности я проплакала. На 33-й неделе начались роды. Сделали кесарево сечение. Варю я совсем не увидела – она не дышала, ее сразу унесли.

На 9-й день у Вари стала развиваться гидроцефалия. В три месяца ей поставили первый шунт. Но девочка страдала. В общей сложности она перенесла восемь операций. У нее засорялся шунт, был заражен ликвор. По сути она была обречена. Целый год она провела в больницах Петрозаводска и Петербурга. А Лена, которая не могла оставить надолго Степана (у него тоже были проблемы со здоровьем), провела за этот год времени в дороге больше, чем с дочерью.

— Дома у меня был маленький ребенок, а я бесконечно плакала и хотела задушить сама себя. Потому что другой мой ребенок одиноко умирал в больнице.

Проблема была в том, что Варю держали в инфекционном отделении, полагая, что ее симптомы – следствие вируса. А ее страдания были связаны именно с шунтом.

Причины заболевания

Гидроцефалия у новорожденных – довольно частая врожденная патология, развивается у 1-4 детей, в основном, вследствие переносимых внутриутробно инфекций. В 3-4 случаев из 10 патология развивается вследствие воспалительных болезней ЦНС, каждый второй-третий ребенок заболел вследствие родовых и послеродовых травм головы. Максимальное количество – практически ¾ заболеваний – происходит вследствие опухолей головного мозга.

Причины гидроцефалии немного различаются в зависимости от возраста:

Причины заболевания у внутриутробно развивающегося плода
  • большинство – пороки развития нервной системы;
  • в 1/5 случаев – внутриутробные инфекции;
  • генетические нарушения
Почему гидроцефалия развивается у новорожденных
  • в 80% случаев – последствия внутриутробно перенесенных инфекций;
  • пороки развития головного или спинного мозга;
  • 1/5 случаев – родовая травма, после которой развился или менингит (воспаление спинномозговой оболочки), или внутричерепное кровоизлияние;
  • редко – опухоли или пороки развития сосудов, питающих мозг
Причины болезни у детей старше 1 года
  • опухоли или головного, или спинного мозга;
  • кровоизлияния;
  • последствия воспаления головного мозга или его оболочек;
  • последствия перенесенной ЧМТ;
  • пороки развития головного мозга и сосудов, его питающих;
  • генетические проблемы.

Инфекционные причины

  1. цитомегаловирусная инфекция;
  2. краснуха;
  3. заражение вирусом простого герпеса 1 или 2 типа;
  4. токсоплазмоз;
  5. нейросифилис;
  6. эпидемический паротит;
  7. бактерии и вирусы, приводящие к развитию менингита и менингоэнцефалита: гемофильная палочка, пневмококк, менингококк, вирусы герпетической группы.

Пороки, приводящие к гидроцефалии

  • синдром Арнольда-Киари – состояние, когда объем задней ямки черепа не соответствует находящимся там структурам головного мозга, в результате чего они опускаются в затылочное отверстие, где головной мозг переходит в продолговатый и спинной. Патология опасна ущемлением структур в костном кольце, в результате чего может нарушиться функционирование дыхательного и сосудодвигательного центра, и наступает смерть;
  • суживание водопровода (канала, соединяющего желудочки) мозга;
  • врожденное недоразвитие отверстий, по которым происходит отток жидкости из водопровода в субарахноидальное пространство;
  • арахноидальные кисты;
  • аномалии вен мозга;
  • синдром Денди-Уокера – аномалия развития мозжечка и ликворных пространств, располагающихся вокруг него, когда расширяется четвертый желудочек, формируется ликворная киста задней черепной ямки, происходит недоразвитие средней доли мозжечка – его червя.

Онкологические причины

  • папилломы;
  • менингиомы сосудистого сплетения;
  • рак мозга;
  • опухоли мозговых желудочков;
  • опухоли костей черепа;
  • онкологические заболевания спинного мозга, ограничивающие всасывание или циркуляцию ликвора.

Каждый из видов гидроцефалии вызывает специфичный именно для него вид гидроцефалии.

Факторы риска гидроцефалии у ребенка

Больше рискуют родить ребенка с гидроцефалией в случаях, когда:

  1. ребенок родился преждевременно (до 35 недель гестации);
  2. малыш родился с весом менее 1500 граммов;
  3. у родильницы имелся узкий таз;
  4. в родах применялись активные пособия (вакуум, щипцы, ручные приемы для помощи рождающемуся младенцу);
  5. в родах отмечалась гипоксия или асфиксия плода;
  6. ребенок родился с внутриутробными заболеваниями внутренних органов;
  7. перенесенные матерью инфекции (ОРВИ, герпес, инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз);
  8. вредные привычки матери, от которых она не избавилась во время вынашивания.

Заключение

Независимо от степени тяжести проявляющихся клинических признаков, ребёнка нужно незамедлительно показать врачу. Следует помнить о том, что течение заболевания может заметно ухудшиться из-за влияния каких-либо сопутствующих заболеваний. Качество и длительность всей последующей жизни малыша зависит от всех представленных выше факторов. Зачастую после проведения хирургического лечения дальнейший прогноз для жизни и здоровья благоприятный.

Родителям необходимо помнить, что любую болезнь намного проще предупредить, чем в дальнейшем изо всех сил бороться с ней

Важно следить за здоровьем и развитием малыша, а в случае обнаружения даже малейших патологических признаков стоит незамедлительно обратиться к специалисту

Мария Казакова, Врач-неонатолог 52 статей на сайте

По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwittervKontakte
Напишите комментарий

Adblock
detector