Причины тромбоцитопенической пурпуры у детей и методы лечения заболевания

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый или хронический вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме длительность клинических и лабораторных изменений не превышает шести месяцев, после чего пациент признается абсолютно здоровым. Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше характерно для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, как правило, приходится на период плановой вакцинации или перенесенных вирусных атак. Так называемый «инкубационный период» в этом случае составляет примерно 14 дней.

Острый геморрагический синдром, как проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в появлении разлитых внутрикожных кровоизлияний, частых эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребенка. Объективными признаками имеющегося повышенного кровотечения является выраженная бледность кожных покровов, пониженные цифры артериального давления, фебрильная лихорадка. В педиатрической практике длительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет не более одного месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков повышенной кровоточивости.

Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают изменения со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности крупных групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В некоторых случаях у детей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления настолько минимальны, что не вызывают длительного расстройства здоровья.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, причем первичные симптомы настолько неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранних стадиях не представляется возможным.

Наиболее характерными признаками хронической тромбоцитопенической пурпуры является появление точечной геморрагической сыпи на поверхности кожных покровов, кратковременных эпизодов носовых кровотечений необильного характера. Основным признаком обострения при хроническом варианте течения тромбоцитопенической пурпуры является возобновление кровоизлияний, среди которых лидирующие позиции занимают внутрикожные точечные элементы сыпи. Для появления геморрагий на поверхности кожи или слизистых оболочках не обязательно должно быть присутствие какого-либо травмирующего фактора, в некоторых ситуациях кровоизлияния возникают на фоне полного благополучия, особенно в ночной период суток.

Крайне редким симптомом тромбоцитопенической пурпуры является так называемый симптом «кровавых слез», морфологическим субстратом которого является кровоизлияния в белочную оболочку или сетчатку. Наравне с кожными геморрагическими проявлениями при тромбоцитопенической пурпуре могут развиваться кровотечения различной степени интенсивности, которые носят упорный характер и могут провоцировать развитие анемии. В некоторых ситуациях кровотечение может развиваться из сосудов ротовой полости, и данное состояние подлежит обязательной госпитализации пациента в профильное отделение. Кровотечения желудочно-кишечного и маточного характера при тромбоцитопенической пурпуре наблюдаются крайне редко.

В отличие от гемофилии, основным проявлением которой также является геморрагический синдром, тромбоцитопеническая пурпура ни при каких условиях не сопровождается развитием межмышечных скоплений крови и гемартрозами, подкожными гематомами.

В некоторых ситуациях пациенты обращаются за медицинской помощью только на стадии развития тяжелой постгеморрагической анемии, которая проявляется вялостью, раздражительностью, слабостью, быстрой утомляемостью.

Патогенез

Под действием вируса или другого провоцирующего фактора иммунная система допускает ошибку и начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины IgG или IgM), прикрепляющиеся к поверхности тромбоцитов. Клетки ретикуло-эндотелиальной системы в селезенке захватывают усеянные антителами тромбоциты, чтоб удалить. Одновременно иммунные комплексы повреждают стенку мелких сосудов, делая ее проницаемой для крови.

Массовая гибель тромбоцитов стимулирует выработку в костном мозге новых клеток, поэтому растет число мегакариоцитов — предшественников тромбоцитов. А в печени усиливается выработка тромбопоэтина — гормона-стимулятора для мегакариоцитов, но этого не достаточно для компенсации потерь.

Диагностика патологии

При диагностировании тромбоцитопенической пурпуры определяют тип кровоточивости и провоцирующие факторы. Врач интересуется ранее наблюдавшимися случаями кровоточивости у маленького пациента и его ближайших родственников.

При физикальном осмотре выявляют сопутствующие заболевания (аномалии в развитии органов и тканей). В большинстве случаев проводят пробу «щипка» и манжеточную пробу. Исключение – наличие генерализированного кожного геморрагического синдрома, кровоточивость слизистых и возраст малыша менее трех лет. Дополнительные диагностические мероприятия подразумевают проведение:

  • общего анализа крови (определение концентрации кровяных пластинок и предшественников эритроцитов);
  • забора образца костного мозга и оценки миелограммы (концентрация мегакариоцитов);
  • анализа крови на наличие антител, вирусов, иммуноглобулинов;
  • анализа мочи;
  • рентгенографии грудной клетки;
  • оценки хромосомного набора;
  • ультразвукового исследования щитовидной железы, органов брюшины.

Перед пункцией ребенку дают седативные препараты, поскольку повышение внутричерепного давления способно вызвать мозговую геморрагию. При наличии показаний исследуют морфологию и функциональность кровяных пластинок у юного пациента и членов его семьи, оценивают показатели свертываемости крови. При диагностировании у детей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры перед специалистами стоит непростая задача: необходимо исключить патологии со сходными проявлениями:

  • наследственный нефрит;
  • синдром Робертса;
  • гипопластическая форма тромбоцитопенической пурпуры новорожденных;
  • болезнь Гассера;
  • тромбогеморрагический синдром;
  • анемия, вызванная дефицитом витамина В12;
  • раковые патологии крови;
  • инфицирование гельминтами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

  • острую пищу;
  • жирную еду;
  • соленые овощи;
  • копчености;
  • острые приправы;
  • блюда быстрого приготовления;
  • квашеную капусту;
  • блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
  • продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

Пациентам с тромбоцитопенической пурпурой нужно отдавать предпочтение следующим молочным продуктам: кефиру невысокой жирности, простокваше, нежирному молоку, творогу 5% жирности, несоленому сыру, сметане 15% жирности.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

  • отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
  • наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
  • высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Плазмаферез

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

  • язвенное поражение желудка;
  • низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
  • наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Название народного средстваСхема приготовленияПорядок применения при тромбоцитопенической пурпуре
Отвар на основе кровохлебки лекарственнойСредство активно применяют при появлении таких осложнений тромбоцитопенической пурпуры, как почечное, маточное или желудочное кровотечение. Для его приготовления нужно залить 20 граммов измельченных корней растения 200 мл кипящей воды. Смесь следует прокипятить на слабом огне на протяжении 15 минут. Через два часа отвар рекомендуется процедить.Необходимо принимать по 20 мл средства три раза в день перед приемом пищи.
Отвар крапивы двудомнойНеобходимо залить 10 граммов листьев крапивы 0,2 л кипятка. Средство нужно кипятить на слабом огне не менее 10 минут. После этого его остужают и процеживают.Принимают по 20 мл напитка 4 раза в сутки. Средство отлично помогает при кровотечениях разнообразной природы.
Отвар из коры калиныНужно залить 4 чайные ложки растительного сырья 0,3 л кипящей воды. Средство варят на медленном огне в течение 20 минут. После процеживания в напиток вливают нужное количество кипяченой теплой воды: до получения первоначального объема.При тромбоцитопенической пурпуре нужно принимать по 20 мл средства трижды в сутки.
Специальная смесь, обогащенная витаминамиНужно тщательно просушить и измельчить по 0,3 кг кураги, изюма, чернослива и имбиря. В полученную смесь добавляют сок, выжатый из трех лимонов и 250 граммов меда. Средство, предназначенное для лечения тромбоцитопенической пурпуры, раскладывают в небольшие баночки емкостью примерно 100 мл. Их необходимо поставить на хранение в холодное место.Принимают по одной десертной ложке один раз в сутки, утром, во время еды. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

Признаки и симптомы

Тромбоцитопения и гемолитическая анемия являются результатом этих небольших тромбов в кровеносных сосудах многих органов, потенциально блокирующих нормальный кровоток по сосудам. Нарушения, влияющие на нервную систему, могут включать:

  • головные боли;
  • психические изменения;
  • спутанность сознания;
  • нарушения речи;
  • легкий или частичный паралич (парез);
  • судороги;
  • кому.

Также могут возникать жар, белки плазмы крови в моче (протеинурия) и очень небольшое количество эритроцитов в моче (гематурия). У пораженных людей также появляются красные, похожие на сыпь участки кожи или пятна пурпурного цвета (пурпура) в результате аномального кровотечения в слизистые оболочки (тонкий влажный слой, выстилающий полости тела) и в кожу. Дополнительные признаки болезни Мошковица могут включать аномально обильное кровотечение, слабость, утомляемость, отсутствие цвета (бледность) и боль в животе с тошнотой и рвотой. У половины больных с ТТП, обнаруживается повышенный уровень химического соединения, известного как креатинин в сыворотке крови.

Острая почечная недостаточность, требующая диализа почек, встречается только у 10 процентов пациентов с ТТП. Поток мочи часто ниже нормы. В течение нескольких дней могут возникнуть отек стоп, одышка, головная боль и жар. Удержание воды и соли в крови может привести к высокому кровяному давлению (артериальная гипертензия), изменению метаболизма мозга и застою в сердце и легких. Острая почечная недостаточность может привести к накоплению калия в крови (гиперкалиемия), что может вызвать нерегулярное сердцебиение.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может развиться во время беременности, и у женщин с ТТП могут возникнуть серьезные осложнения во время беременности. Как правило, болезнь Мошковица часто возникает внезапно с большой степенью тяжести и может повторяться или сохраняться.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Данная форма тромбоцитопении представляет собой геморрагическое заболевание, возникновение которого обусловлено сокращением периода жизнедеятельности тромбоцитарных кровяных клеток и резким снижением их концентрации в крови. Название «идиопатическая» обусловлено невозможностью достоверного определения причины возникновения заболевания. Однако в последние годы колоссальное количество научных исследований посвящено изучению вопроса этиопатогенеза развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Результатом этих исследований является отведение главной роли отягощенной наследственности в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. При сочетании наследственных дефектов и иммунологических нарушений у ребенка существует большой риск развития данного геморрагического заболевания.

Учитывая этиопатогенетические механизмы развития, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру принято разделять на аутоиммунную (отмечается повышенная выработка антител к собственным антигенам тромбоцитов) и гетероиммунную (антитела вырабатываются в ответ на поврежденные вирусами тромбоцитарные антигены). Более благоприятным в отношении прогноза для жизни пациента считается гетероиммунный вариант идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура отличается вялотекущим прогрессирующим злокачественным течением, и опасность ее заключается в том, что у пациента развивается критическая тромбоцитопения (менее 30*10/л).

Основными клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются признаки геморрагического симптомокомплекса с петехиально-пятнистым вариантом кровоточивости. Излюбленной локализацией кожных проявлений является переднебоковая поверхность нижних конечностей. Они бывают полигональной формы, различных размеров, местами сливающиеся. Характерным признаком идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является изменение окраски высыпаний в зависимости от стадии геморрагического синдрома от багрово-бурого до желто-зеленого.

Агрессивность проявлений идиопатической тромбоцитопенической пурпуры также заключается в повышенной склонности к развитию массивных кровотечений различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, почечные), что не характерно для классического варианта тромбоцитопенической пурпуры.

При верификации диагноза гематологи проводят дифференциальную диагностику между идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и симптоматическими тромбоцитопениями, так как эти состояния нуждаются в применения различных методов лечения и тактики ведения пациента. В период обострения основополагающими направлениями в лечении является борьба с кровоточивостью, в то время как в периоде ремиссии все усилия направляются на профилактику обострений и осложнений основного заболевания.

Установление диагноза «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» подразумевает дальнейшее назначение курса глюкокортикостероидной терапии и дальнейшего проведения спленэктомии. В ситуации, когда у пациента, страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, появляются признаки внутримозгового кровоизлияния, спленэктомия выполняется по экстренным показаниям в ургентном порядке.

Симптоматика

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • Пурпура (подкожные кровоизлияния). Сопровождается появлением мелких красных пятен в местах соприкосновения кожи с одеждой. Развитие пурпуры связано с пропитыванием мягких тканей кровью. Появление сыпи не сочетается с болевыми ощущениями или зудом. Пятна не выступают над окружающими тканями и не исчезают при нажатии. Одновременно наблюдается спонтанное возникновение синяков.
  • Носовые кровотечения. Сосуды слизистой оболочки носа расположены близко к поверхности. Повышенная ломкость стенок капилляров на фоне снижения содержания тромбоцитов приводит к развитию сильных кровотечений. Этот признак тромбоцитопении возникает при чихании, насморке и микротравмах. Выделяющаяся кровь имеет алый цвет. Длительность кровотечения достигает нескольких часов.
  • Кровоточивость десен. При чистке зубов пациент замечает кровяные следы на зубной щетке. При тромбоцитопении поражается большая поверхность десен.
  • Кишечные и желудочные кровотечения. Подобное проявление возникает на фоне истончения стенок сосудов слизистых оболочек. Травмированию вен и артерий способствует употребление грубой или горячей пищи. Каловые массы при кровотечении приобретают черный цвет. Кровь выделяется и со рвотными массами. Массивная кровопотеря является опасной для жизни больного.
  • Гематурия. Появлению крови в моче способствует повреждение сосудов почек и мочевого пузыря.
  • Увеличение длительности менструаций. У здоровой женщины выделения наблюдаются в течение 3-5 дней. При тромбоцитопении длительность месячных увеличивается до 10 дней.

Важная информация: Лучшие клиники ЭКО в Москве

У беременных

Тромбоцитопения у беременных имеет неравномерное течение, что связано с изменениями, возникающими в организме женщины. У болезни Верльгофа симптомы могут проявляться незначительным падением содержания тромбоцитов. Это вызывается снижением продолжительности жизни кровяных клеток. При разрушении большого количества элементов тромбоцитопения при беременности сопровождается подкожными кровоизлияниями и кровоточивостью ран.

У детей

Тромбоцитопения новорожденных чаще всего имеет врожденный характер. Патологические изменения могут быть обусловлены гиперфункцией селезенки или иммунологическим конфликтом. Приобретенные формы заболевания возникают при отравлении организма, инфекциях и аллергических реакциях. При болезни Верльгофа у детей признаки не отличаются от симптомов пурпуры у взрослых

Родители должны обращать внимание на следующие проявления, которые вызывает тромбоцитопения:

  • появление гематомы при незначительном воздействии;
  • точечную сыпь на руках и ногах;
  • наличие кровянистых примесей в моче.

При тромбоцитопенической пурпуре у детей болевые ощущения отсутствуют, что создает условия для развития опасных осложнений.

Online-консультации врачей

Консультация массажиста
Консультация эндоскописта
Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)
Консультация аллерголога
Консультация андролога-уролога
Консультация дерматолога
Консультация проктолога
Консультация пластического хирурга
Консультация нейрохирурга
Консультация гастроэнтеролога
Консультация эндокринолога
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация иммунолога
Консультация онколога-маммолога

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Объем и разнообразие лечебных манипуляций при той или иной форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются как консервативные, так и хирургические методики терапии. Впервые выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, а также обострение геморрагического синдрома при хроническом течении данной патологии является основанием для немедленной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля. Обязательным условием для успешного лечения тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом строгого постельного режима и небольших корректировок питания.

Основу патогенетически обоснованного лечения тромбоцитопенической пурпуры составляют лекарственные средства гормональной группы, так как они способны уменьшать проницаемость сосудистой стенки, усиливать свертывающую способность крови, а также обладают иммуностимулирующим действием на организм в целом. Гормональные препараты широко используются при массивном поражении кожных покровов, повышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, массивных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Препаратом выбора в этой ситуации является Преднизолон, причем в начале терапии используется так называемый болюсный метод введения в дозе 120 мг, после чего следует перейти на суточную дозировку препарата в 60 мг. При таком методе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, как правило, наступает в течение двух недель, однако продолжительность гормонотерапии может занимать более длительный период времени до полной нормализации не только состояния здоровья пациента, но и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Выраженным позитивным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в суточной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента трижды в сутки.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный характер с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжелой постгеморрагической анемии, больному показано проведение переливания компонентов крови.

Хирургическое лечение тромбоцитопенической пурпуры подразумевает оперативное удаление селезенки, так как именно этот орган оказывает стимулирующее влияние на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда применяемые медикаментозные и хирургические методы лечения не приносят должного положительного результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целесообразно применять препараты группы цитостатиков, действие которых направлено на уменьшение роста и размножения клеток, а также подавление активности аутоиммунных процессов. (Циклоспорин А в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой обязательно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwittervKontakte
Напишите комментарий

Adblock
detector