У ребенка обнаружили опухоль Вильмса – прогноз при нефробластоме почки и лечение

9 основных симптомов

Болезнь сама по себе является достаточно коварной с той точки зрения, что характерной симптоматики нет на начальных этапах развития. Ребенок не ощущает никаких особенных признаков, дискомфортных ощущений. С визуальной точки зрения малыш выглядит полностью здоровым, даже если новообразования злокачественного характера достигли катастрофических размеров.

Возможно несколько следующего рода проявлений, на которых стоит обратить внимание:

1. Нет никаких признаков нормального аппетита, ребенок отказывается есть;
2. резкое уменьшение весовой категории ребенка;
3. болевые, дискомфортные ощущения в области живота;
4. лихорадка, озноб;
5. у пациента наблюдается незначительное повышение кровяного давления;
6. приступы тошноты;
7. запоры. Одна из причин такого симптома состоит в том, что новообразование постепенно увеличивается в размерах, тем самым давя на кишечник;
8. чрезмерная бледность кожи;
9. в моче обнаружены небольшие частицы кровяных выделений.

Эти симптомы указывают на развитие опухоли Вильмса. При последних стадиях можно самостоятельно обнаружить комок, что не приносит дискомфортных ощущений ребенку, его поверхность гладкая, возможно неровная по ощущениям.

В редких случаях ребенок ощущает болевые проявления, это возможно лишь при условии распространения злокачественного образования на соседние органы, например, печень, диафрагма. Происходит это из-за сдавливания чувствительных окончаний, или растяжения в почечной капсуле.

Если вы обнаружили один, или несколько такого рода проявлений, необходимо в немедленном порядке обратиться за консультацией к урологу, онкологу. Только квалифицированный специалист сможет достоверно установить истинную причину проявлений, назначить действенный курс.

Диагностика нефробластомы

Общий анализ крови при опухоли Вильмса характеризуется прогрессирующим уменьшением количества эритроцитов. Механизмов развития анемии при такой патологии целых три. Во-первых, злокачественное новообразование, независимо от расположения, сопровождается анемическим синдромом. Во-вторых, из-за нарушения функции почек уменьшается выделение эритропоэтина, что сказывается на продукции красных кровяных клеток костным мозгом. И последним звеном в развитии анемии при нефробластоме считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие вышеупомянутых причин.

Общий анализ мочи при нефробластоме характеризируется наличием, в большом количестве, почечного эпителия и эритроцитов. Помимо этого, при распаде опухоли может повышаться количество белка в анализе мочи, а во время присоединения инфекционного процесса – бактерий и лейкоцитов.

Для верификации диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее дешевым и одним из наиболее достоверных считается ультразвуковое исследование почек. На УЗИ отмечается круглое образование повышенной эхогенности, расположенное в забрюшинном пространстве.

Экскреторная урография на ранних стадиях заболевания указывает на деформацию чашечно-лоханочной системы почки. При поздних стадиях заболевания отмечается полное отсутствие выделение контрастного вещества больной почкой.

Для дифференциальной диагностики между нефробластомой и кистой почки может использоваться ангиография данного органа. Она подразумевает внутривенное введение контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Как правило, при опухоли Вильмса отмечается повышенное кровоснабжение новообразования, в то время, как киста может вообще не иметь артериальных сосудов.

Опухоль Вильмса на рентгене

Компьютерная томография является наилучшим методом визуализации почек. При проведении данного исследования удается не только выявить опухоль, но и точно определить ее размеры и место локализации.

Завершающим этапом в верификации диагноза злокачественного новообразования почек считается аспирационная пункционная биопсия. Под контролем УЗИ аппарата выполняется прокол кожи и мягких тканей в поясничной области с последующим взятием небольшого участка ткани новообразования. Под электронным микроскопом проводится гистологическое исследование, в ходе которого, как правило, выявляются атипические клетки эмбрионального происхождения.

Также, с целью выявления отдаленных метастазов, необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки и остеосцитниграфию. Первое дает возможность определить наличие отдаленных метастазов в легкие, в вторая – в кости.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии

А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки. Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка. Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток.

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Факторы риска нефробластомы:

• принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
• расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

• крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
• аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
• гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
• гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

• синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
• синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
• WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Кистозная нефрома. Cystic nephroma. 8959/0

Доброкачественная опухоль, развивающаяся у пациентов после 30 лет. пре имущественно у женщин (8:1). Опухоль чаще представлена солитарным узлом с множественными разнокалиберными кистами, выстланными однослойным уплощенным кубическим эпителием со светлой или эозинофильной цитоплазмой, выполненными серозным содержимым, иногда — геморрагическим. Некрозы, кровоизлияния и солидные участки роста нехарактерны. Фиброзные септы по строению могут напоминать яичник, а в стенках кист могут содержаться кластеры зрелых трубочек. Узел может занимать небольшую часть почки или почти полностью вытеснять паренхиму.

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.. После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры

Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка

Варианты лечения нефроблостомы

Важным этапом в выздоровлении больного является правильно подобранный курс лечения. При обнаружении опухоли Вильмса, специалисты назначают комбинированное лечение, что совмещает в себе не только оперативное вмешательство, но и химиотерапию, возможно, радиотерапию.

Удаление злокачественного образования – это ведущий метод в области терапевтических методов. Операции отличаются по объему размерами метастаза, его степени. Способ, который используют большинство современных клиник, основывается на малоинвазивном методе. Радиочастотная абляция происходит благодаря использованию специального катетера. Лазерная валоризация выполняется лазером. Также есть варианты, при которых пораженные ткани замораживают с помощью криобляции.

Нефробластома почки у детей до одного года требует немедленного оперативного вмешательства, дети старшего возраста проходят одно месячный – двухмесячный курс химиотерапии.

Данная процедура проводится до (за 5 дней), после хирургического вмешательства. Если лечению подвергается 3, или 4 стадия необходимо подключить дистанционную терапию лучевого характера воздействия. Она облучает первичный очаг, затем метастазы внутренних органов.

Лечение

Очень редко ребенку для удаления нефробластомы достаточно только операции, так как заболевание практически никогда не диагностируется на ранней стадии развития. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое лечение, лучевую терапию, химиотерапию, соблюдение правильной диеты и образа жизни.

Хирургическое лечение

Для ребенка с больной почкой операция по удалению нефробластомы является самым предпочтительным вариантом терапии. Объём оперативного вмешательства зависит от размера новообразования и количества метастазов. В большинстве современных клиник проводится малоинвазивное удаление нефробластомы посредством лапароскопии. Эта операция щадящая, так как разрез во время нее не превышает полутора сантиметров. Нефробластома может иссекаться лазером или замораживаться.

Если нефробластома почки диагностирована у ребенка грудного возраста, операция проводится немедленно. Детей после года оперируют только после того, как малыш пройдет полный курс химиотерапии, длящийся от одного до двух месяцев.

Если поражена одна почка, ребенку удаляют опухоль и окружающие ткани. Если нефробластома разошлась вокруг, пораженная почка удаляется полностью, вместе с окружающими тканями, надпочечником, мочеточником и лимфатическими узлами. При двустороннем поражении почек нефробластомой удаляются оба органа, малышу проводят диализ с механическим очищением крови и ставят в очередь на донорский орган.

Лучевое лечение

Лечение с помощью облучения проводится на поздних стадиях нефробластомы и идет в комплексе с операцией и химиотерапией. Радиоволны помогают удалить метастазы и части опухоли, от которых не получилось избавиться во время хирургического вмешательства.

Химиотерапия

Лечение при помощи химических препаратов может проводиться до оперативного вмешательства или после него. Химиотерапия после операции проводится не позже, чем через пять дней. Для этого применяются такие препараты:

• Винкристин,
• Циклофосфан,
• Дактиномицин,
• Доксорубицин.

Несмотря на то что данные препараты обладают наибольшим эффектом, они могут становиться причиной побочных эффектов, угнетая функцию кроветворения, приводя к тошноте, рвоте, потере аппетита, снижению веса и восприимчивости к инфекционным заболеваниям.

Причины возникновения заболевания

Причины развития нефробластомы пока точно не установлены. Изучение болезни до сих пор ведётся. Учёными доказана генетическая мутация хромосомного набора клетки, приводящего к развитию патологий в почках. Также врачи выделяют дополнительный ряд факторов, способных спровоцировать формирование заболевания:

• Наследственная предрасположенность – в семьях со случаями диагностирования болезни нефробластома встречается чаще.
• Беременность после 35 лет способна принести ряд осложнений, в том числе и в области почек.
• Девочки подвержены патологии больше, чем мальчики.
• Доказано, что люди с тёмной кожей страдают болезнью чаще.
• Воздействие высокой дозы радиоактивных веществ и других канцерогенных элементов, связанных с профессиональной деятельностью, или проживание в опасной местности.
• Врождённые отклонения в развитии органа – удвоение почечных лоханок.
• Нарушения в формировании роговицы глаз – недоразвитость радужной оболочки.
• У мальчиков может присутствовать патология – неопущение яичка в мошонку.
• Нарушения в формировании мышечной мускулатуры – процесс проходит неравномерно.

Болезнь выявляется часто во время планового осмотра у врача при ультразвуковом исследовании.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет. Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек. А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

• гемигипертрофия;
• крипторхизм;
• аниридия;
• аномальное развитие мочеполовой системы;
• синдром Беквита-Видемана;
• синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Современные методы диагностики нефробластомы

Следующие лабораторные исследования показаны пациентам с опухолью Вильмса:

• Полный анализ крови.
• Химический профиль крови — в том числе — тесты функций почек и рутинные измерения электролитов и кальция.
• Анализ мочи.
• Коагуляционные исследования.
• Цитогенетическое исследование, в том числе на удаление 1р-16q генотипа.

Визуальные исследования:

Четырех проекционная рентгенография грудной клетки.

Результаты могут указать на метастазы в легких. Пациенты с поражением легких на рентгенограмме традиционно подвергаются лучевой терапии целого легкого.

Почечное УЗИ

Является часто первоначальным методом исследования, так как оно не подвергает детей вредному воздействию излучения. В режиме реального времени УЗИ является относительно недорогим способом помочь определить проходимость нижней полой вены. При вовлечении сосуда в опухоль, проксимальная протяженность тромба должна быть установлена до операции, вследствие риска распространения опухоли в правое предсердие.

Брюшная компьютерная томография (КТ)

Помогает в определении происхождения опухоли, вовлечения лимфатических узлов, двустороннего поражения почек, вторжении в крупные сосуды, например, нижнюю полую вену, а также — метастазы в печени.

Если результаты КТ грудной клетки положительны, а рентгенографические данные отрицательны, строго рекомендуется биопсия поражений, найденных на КТ грудной клетки.

Брюшная магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее чувствительный метод для определения проходимости вены и может быть важным фактором при определении уровня вторжения в нее. Опухоль Вильмса демонстрирует низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

Хирургическое обследование и биопсия

Гистологическое подтверждение опухоли Вильмса является довольно существенным фактором. Пациенты с подозрением на опухоль Вильмса сразу прдвергаются нефрэктомии. Во время этой процедуры, проводится контралатеральное обследование почек, дабы гарантировать, что болезнь на самом деле односторонняя. При этом образцы биопсии регионарного лимфатического узла показывают отрицательный результат.

В отличие от немедленной операции, большинство европейских центров ставят предполагаемый диагноз опухоли Вильмса на основе только визуальных методов диагностики. Клиницисты в Европе предпочитают химиотерапию до полного удаления почки.

Чрескожная биопсия обычно не рекомендуется и на самом деле может осложнить лечение, вызвав предоперационный разлив опухоли, требуя проведения лучевой терапии всей брюшной полости.

Гистологические исследования

Как уже говорилось выше — классический гистологический шаблон в диагностике опухоли Вильмса является трехлойным и состоит из эпителиальных, бластемальных и стромальных элементов. Примерно 90% всех опухолей почек указывают именно на такие тканевые особенности.

Около 3-7% опухолей Вильмса характеризуются анапластическими изменениями. Если эти изменения присутствуют диффузно по всей опухоли, они служат причиной предполагать неблагоприятный исход. Нефробластомы с анапластическими изменениям очень агрессивны в прогнозе и являются инициаторами высокой летальности.

Улучшенная гистопатологическая классификация детских опухолей почек не только помогла определить соответствующие стратегии лечения для этих пациентов, но также внесла свой вклад в понимание молекулярных генетических событий, лежащих в основе опухоли Вильмса.

Например, нефрогенные остатки (оставшиеся эмбриональные клетки, из которых зарождалась мочеполовая система) и диспластические поражения метанефрического происхождения, в настоящее время считаются предраковыми вестниками. Эти поражения наблюдаются примерно у одной трети пациентов, пострадавших от нефробластомы.

Отношения между патологией нефрогенных остатков, опухолью и врожденными расстройствами представляет особый интерес. Эти ассоциации были полезны при оценке потенциальной корреляции между фенотипом нефробластомы у одного пациента и молекулярно-генетических событий, ведущих к развитию этой же опухоли у другого больного.

Дети моложе 12 месяцев с диагнозом перилобарных нефрогенных остатков имеют заметно повышенный риск развития контралатеральной опухоли Вильмса.